Secuestro Pulmonar

Malformación poco frecuente en la cual un segmento de parénquima pulmonar no funciona, suele no tener comunicación con el árbol traqueobronquial, y que recibe irrigación a través de un vaso sistémico aberrante (rama de la aorta).

Clasificación del Secuestro Pulmonar

• Secuestro Intralobar (75%): Secuestro incorporado dentro del tejido pulmonar circundante, con el que comparte una misma envoltura pleural.
  • Síntomas: Infecciones recurrentes o bronquiectasias.
  • Drenaje venoso: Hacia las venas pulmonares.
  • Microscopía: Cavidades quísticas revestidas por epitelio cúbico o columnar. Las luces contienen macrófagos espumosos y material eosinófilo intersticial. Se observa además un infiltrado inflamatorio crónico prominente, así como la formación de folículos linfoides. Puede haber focos neumónicos agudos o en proceso de organización.
• Secuestro Extralobar (25%): Posee su propia cubierta pleural. Se asocia a polihidramnios y edema.
  • Irrigación arterial: Sistémica, por lo general vasos pequeños.
  • Drenaje venoso: A la vena ácigos.
  • Microscopía: Múltiples espacios revestidos por epitelio cilíndrico ciliado con material mucinoso en su interior y macrófagos espumosos. Se halla un estroma fibrovascular con fascículos de músculo liso y tejido cartilaginoso inmaduro, así como estructuras similares a bronquiolos respiratorios y alvéolos.

Malformación Adenomatoide Quística Congénita (MAQC)

Es una anomalía rara, muchas veces letal, incluida dentro de los quistes congénitos pulmonares. Su patogenia es desconocida y se caracteriza por el cese de la maduración bronquial normal que origina un sobrecrecimiento excesivo de los bronquiolos terminales. La lesión está confinada a un solo lóbulo, a menudo es quística, desvía el mediastino y comprime el pulmón del lado opuesto.

Clasificación de la MAQC

• Tipo I: Grandes quistes (2 – 10 cm de diámetro) semejantes a estructuras bronquiales y presentan músculo liso y tejido conectivo.
• Tipo II: Pequeños quistes (< 1 cm), semejantes a bronquiolos con una delgada pared fibromuscular.
• Tipo III: Formaciones quísticas pequeñas semejantes a los bronquiolos terminales, otorgándoles un aspecto “sólido”.

Enfisema

Agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos respiratorios, con destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta. Se clasifica dependiendo de la localización de la lesión dentro del acino pulmonar:

• Enfisema Centrolobulillar: Si solo el bronquiolo respiratorio está comprometido (asociado al tabaco).
• Enfisema Panacinar: Si todo el acino ha sido destruido (asociado a deficiencia de alfa-1 antitripsina).

Atelectasia

Colapso de una región pulmonar periférica, segmentaria o lobar, o bien al colapso masivo de uno o ambos pulmones, que imposibilita el intercambio gaseoso. Es consecuencia de diferentes trastornos pulmonares o extrapulmonares, por lo que dicha entidad patológica no es una enfermedad per se, sino la manifestación de una patología pulmonar subyacente. Puede deberse a:

• Obstrucción bronquial intraluminal.
• Compresión extrínseca del bronquio.
• Contracción o cicatrización pleuropulmonares.
• Inmovilización.

Bronquiectasia

Dilatación permanente de los bronquios que puede ser de origen congénito o adquirido, provocado por inflamación recurrente, infección de las vías aéreas o inhalación de cuerpos extraños; debilitando así la pared, provocando colapso de la vía aérea y favoreciendo la retención de secreciones que aumentan la obstrucción.

Neumonía Lobar

Exudado inflamatorio que rellena los alvéolos y difunde al intersticio pulmonar, dando lugar a áreas de condensación alveolar. Para que el inóculo bacteriano que penetra en las vías respiratorias distales provoque neumonía, es preciso que interfiera en los mecanismos de defensa mecánicos, inmunológicos, celulares y extracelulares, específicos e inespecíficos, existentes en las vías respiratorias.

Estadios de la Neumonía Lobar

1. Fase de Congestión: Los alvéolos se hallan ocupados por un exudado seroso. Capilares hiperémicos. En el exudado se encuentran células alveolares descamadas y algunos leucocitos.
2. Fase de Hepatización Roja: Aumenta la hiperemia y aparecen hematíes y fibrina en los alvéolos.
3. Fase de Hepatización Gris: Se caracteriza por el exudado fibrinoso. Aumento de leucocitos.
4. Fase de Hepatización Amarilla: En la que se destruyen, liberando enzimas lisosomales. Es la fase final seguida de reparación.

Bronconeumonía

Inflamación exudativa focal que afecta a grupos aislados de alvéolos, y que no respeta los límites lobares. A pequeño aumento se aprecian focos irregularmente azules. Los alvéolos que median entre ellos presentan un exudado teñido débilmente de rojo. Si se examina a mayor aumento, se aprecia que los alvéolos se hallan repletos de polimorfonucleares. Los bronquios contienen un exudado purulento, con células epiteliales ciliadas desprendidas.

Absceso Pulmonar

Lesión infecciosa necrosada y cavitada del parénquima pulmonar. Se habla de absceso pulmonar cuando la cavitación es única y de tamaño >3 cm.

Causas del Absceso Pulmonar

• Aspiración del contenido orofaríngeo.
• Obstrucción bronquial.
• Neumonía.
• Infección hematógena pulmonar.
• Infarto pulmonar infectado.
• Contusión pulmonar postraumática.
• Lesiones transdiafragmáticas.

Neumonía por Mycoplasma

Forma más común de neumonía no bacteriana; usualmente ocurre en niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por una reacción inflamatoria confinada al intersticio, sin exudado en los espacios alveolares y por presencia de membranas hialinas intra-alveolares.

Neumonía por Pneumocystis Jirovecii

Es la infección más común en los pacientes con SIDA, así como también en otras formas de inmunodeficiencias. Presenta exudado intraalveolar con un infiltrado linfoplasmocitario intersticial. Los quistes son identificables por tinción de plata.

Histoplasmosis

Granulomas necrotizantes con núcleos compuestos por láminas concéntricas múltiples, a menudo calcificadas, rodeados de histiocitos, y rodeados por zona de colágeno acelular.

Citomegalovirus (CMV)

Puede ser multifocal, miliar o difusa. Inflamación predominantemente mononuclear con edema e hiperplasia del epitelio alveolar. Puede haber focos de necrosis hemorrágica. Las inclusiones virales generalmente se encuentran, tanto en núcleos como en el citoplasma.

Hamartoma Pulmonar

Tumor benigno. Es un nódulo de 3-4 cm de diámetro.

Histología del Hamartoma

Formado por cartílago maduro, a veces con hendiduras tapizadas por epitelio respiratorio con mezclas de tejido fibroso, grasa y vasos sanguíneos.

Lesiones Precursoras del Cáncer de Pulmón

• Displasia escamosa y el carcinoma in situ.
• Hiperplasia adenomatosa atípica.
• Hiperplasia idiopática pulmonar difusa de células neuroendocrinas.

Cáncer de Pulmón

Neoplasia; principal causa de muerte por cáncer en ambos sexos. Es uno de los pocos tumores con un carcinógeno conocido.

• Consumo de cigarrillos: Asociado con carcinomas de labio, lengua, faringe, laringe, esófago, vejiga, páncreas, riñón y piso de la boca. El 10% de los fumadores tienen atipia o hiperplasia del epitelio bronquial.
• Carcinógenos en el humo del tabaco: El benzopireno (iniciador) y derivados del fenol (promotores). Por lo general asociados con células escamosas y el carcinoma de células pequeñas, menos probable con adenocarcinoma.

Clasificación Histológica de Tumores del Pulmón

• Carcinoma epidermoide (25 – 40%)
• Adenocarcinoma (25 – 40%) (Acinar, papilar, sólido/Bronquioloalveolar/Mixtos)
• Carcinoma adenoescamoso
• Carcinoma de Células pequeñas (20 – 25%)
• Carcinoma de Células grandes (10 – 15%)
• Carcinoide
• Carcinoma no clasificado

Localización

• Masa bronquial central (75%): Carcinoma Epidermoide y Carcinoma de Células Pequeñas.
• Masa periférica (25%): Adenocarcinoma, Carcinoma Bronquioloalveolar.

Estadificación TNM del Cáncer de Pulmón

T (Tumor Primario)

• T1: Sin afectación pleural ni del bronquio principal.
• T2: > 3 cm o que afecta al bronquio principal.
• T3: Con afectación de la pared torácica, diafragma, pleura mediastínica, pericardio, bronquio principal.
• T4: Con invasión del mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, cuerpos vertebrales, o a la carina, o con derrame pleural con células malignas.

N (Ganglios Linfáticos Regionales)

• N0: Sin metástasis demostrables en los ganglios linfáticos.
• N1: Afectación ganglionar ipsolateral hiliar o peribronquial.
• N2: Metástasis en ganglios linfáticos ipsolaterales, mediastínicos o subcarinales.
• N3: Metástasis en ganglios linfáticos contralaterales, mediastínicos o subcarinales, en el escaleno ipsolateral o contralateral, o ganglios supraclaviculares.

M (Metástasis a Distancia)

• M0: Sin metástasis a distancia conocidas.
• M1: Con metástasis a distancia.

Carcinoma Epidermoide (Escamoso)

Más frecuente en varones de 55 – 60 años de edad.

• Localización: Central o cercana al hilio pulmonar.
• Factores de Riesgo: Tabaco – metaplasia – displasia – carcinoma.
• Mutaciones: El carcinoma de células escamosas tiene la más alta tasa de mutaciones del gen p53 en tumores de pulmón.
• Condiciones asociadas: Puede producir una proteína similar a la parathormona.
• Histología: Distintos grados de queratinización e invasión.

Adenocarcinoma

Afecta a adultos jóvenes (45 años en promedio); más frecuente en el sexo femenino.

• Localización: Periférica o cercana a la pleura.
• Factores de riesgo: Escasamente relacionado al consumo de tabaco.
• Patogénesis: Hiperplasia adenomatosa atípica puede llevar a carcinoma bronquioloalveolar, lo cual puede llevar a adenocarcinoma invasor.
• Histología: Varía de un tumor bien diferenciado con elementos glandulares, lesiones papilares hasta masas sólidas. El 80% son productores de mucina. Se asocian a veces a zonas de cicatrices de infarto y tuberculosis (TBC).

Formas de Adenocarcinoma

1. Adenocarcinoma usual de origen bronquial.
2. Carcinoma Bronquioloalveolar de origen en bronquiolos terminales o las paredes alveolares.

Carcinoma Bronquioloalveolar (Subtipo de Adenocarcinoma)

Afecta a ambos sexos. Se caracteriza por diseminación y metástasis tardía.

• Síntomas: Tos, hemoptisis, dolor, ocasionalmente cuadro de neumonía intersticial difusa.
• Macroscopía: Nódulo único periférico o nódulos difusos.
• Histología: Proliferación de aspecto papilar bien diferenciado con células cilíndricas-cuboidales, que tapizan los tabiques alveolares y producen mucina.
• Origen: Mezcla de células bronquiolares secretoras de mucina, células Clara, neumocitos tipo II.

Carcinoma de Células Pequeñas

Más frecuente en varones. De crecimiento rápido y agresivo.

• Localización: Central o hiliar.
• Asociación hormonal: Se asocia frecuentemente a producción hormonal ectópica (ACTH y ADH).
• Origen: Célula de Kulchitsky, gránulos neurosecretores, marcadores neuroendocrinos (Enolasa Neuronal Específica, Péptido afín a parathormona, Productos con actividad hormonal).
• Histología: Células uniformemente pequeñas de escaso citoplasma, núcleos pequeños, redondos o fusados, de cromatina fina y en grumos regulares, sin diferenciación glandular o córnea. Crecen en racimos [Célula en avena (parecida a linfocito); Célula intermedia (poligonales); Célula fusiforme; Mixto (asociado a Carcinoma Epidermoide)].

Carcinoma de Células Grandes

Células más poligonales de mayor tamaño con núcleos vesiculosos.

• Carcinoma de Células Gigantes: Mayor número de células multinucleadas.
• Carcinoma de Células Claras: Células con citoplasma claro.
• Carcinoma de Células Fusiformes.

Síndromes Paraneoplásicos

• Endocrinopatías:
  • Síndrome de Cushing (ACTH).
  • Hiponatremia (ADH).
  • Hipercalcemia (péptido parathormona) asociado a Carcinoma Epidermoide.
  • Síndrome Carcinoide (serotonina) asociado a tumor carcinoide.
  • Hipocalcemia (calcitonina).
• Síndromes Neuromusculares:
  • Miastenia (inmunológico / tóxico).
  • Neuropatía periférica.
• Dermatológicas:
  • Acantosis Nigricans (inmunológico / Factor de Crecimiento Epidérmico).
  • Dermatomiositis (inmunológico / tóxico).
• Óseas y Articulares:
  • Osteoartropatía hipertrófica y acropaquias (asociado a Carcinoma Broncogénico).
• Vasculares:
  • Trombosis venosa.

Tumor de Pancoast

Se caracteriza por la siguiente tétrada:

1. Tumor del vértice pulmonar.
2. Invasión del plexo simpático cervical con dolor en el trayecto cubital.
3. Síndrome de Horner (enoftalmos + ptosis palpebral + miosis + anhidrosis unilateral).
4. Muy frecuentemente asociado a adenocarcinoma.

Tumor Carcinoide Bronquial

Menos de 40 años, igual en ambos sexos. Presenta diferenciación neuroendocrina de las células de Kulchitsky de la mucosa bronquial. Posee gránulos neurosecretores que secretan polipéptidos con actividad hormonal (Síndrome Carcinoide). El comportamiento agresivo (recidiva, necrosis, atipia, metástasis) se observa en el carcinoide atípico.

• Macroscopía: Masas polipoides en la luz bronquial, cubierta por mucosa normal.
• Histología: Formada por nidos, cordones y masas de células separadas por delicado estroma fibroso. Células parecidas entre sí, núcleos redondos, sin mitosis.

Metástasis Pulmonares a Otros Órganos

La diseminación ocurre por:

• Contigüidad: Pleura, pericardio y costal.
• Vía Linfática: A ganglios mediastínicos.
• Diseminación Extratorácica (Vía Hemática): A suprarrenales (50%), hígado (30 – 50%), cerebro (20%), hueso (20%). El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas.

Etiquetas: Cáncer de pulmón, Enfisema, Histopatología, Neumonía, patología pulmonar, secuestro pulmonar, tumores pulmonares