Definición y Clasificación del Recién Nacido Prematuro (RNPT)

Según la OMS, el RN prematuro o de pretérmino (RNPT) es aquel que nace antes de las 37 semanas de edad gestacional o de los 259 días de vida.

Clasificación de los RN Prematuros

• Extremadamente prematuro: Menos de 28 semanas de gestación.
• Muy prematuro: 28 a 32 semanas de gestación.
• Moderadamente prematuro a prematuro tardío: 32 a 37 semanas de gestación.

Actualmente, se conoce a los neonatos que tienen entre 34 y 36 semanas de edad gestacional, evaluados por examen físico, como prematuros tardíos.

El recién nacido de término se considera desde las 38 semanas de gestación.

Cobertura GES y Mortalidad Neonatal

Patologías GES para el Recién Nacido

1. Cardiopatías congénitas.
2. Fisura labiopalatina.
3. Disrafias espinales.

Patologías GES Específicas del Prematuro

4. Displasia broncopulmonar.
5. Hipoacusia neurosensorial bilateral.
6. Retinopatía del prematuro.

Tasas de Mortalidad Neonatal

Las tasas más altas de mortalidad neonatal (menor a 28 días) se presentan por:

• Trastornos respiratorios y cardiovasculares originados en el período perinatal (117,8 por mil nacidos vivos).
• Trastornos relacionados con la duración de la gestación y el crecimiento fetal (67,5 por mil nacidos vivos) (Tabla 2).

En el año 2013, de un total de 1253 defunciones neonatales, un 31,0% (388 defunciones) ocurrió por malformaciones congénitas, de las cuales el 31,7% correspondía al sistema circulatorio; 19,3% al sistema nervioso, y 16,0% al sistema urinario.

Principales Causas de Mortalidad Neonatal

Las principales causas de mortalidad neonatal son: trastornos respiratorios y cardiovasculares específicos del período perinatal, trastornos relacionados con la duración de la gestación y el crecimiento fetal, y dentro de las malformaciones congénitas, la primera causa son las malformaciones congénitas de origen circulatorio.

Niveles de Manejo y Cuidado Neonatal

Unidad de Cuidados Intensivos (UCI)

Patologías con manejo en UCI:

• Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda.
• Inestabilidad cardiocirculatoria y/o uso de drogas vasoactivas.
• Síndrome convulsivo en etapa aguda.
• Clínica de sepsis y/o meningitis bacteriana.
• Postoperatorio hasta su estabilización.
• Apneas severas y repetidas de cualquier origen.
• Riesgo vital de cualquier otra etiología.
• Prematuro con peso menor a 1.200 g hasta su estabilización.
• Peritoneodiálisis aguda.

Unidad de Tratamiento Intermedio

Unidad destinada al manejo de recién nacidos estables que requieren para su cuidado monitoreo no invasivo, vigilancia y atención de enfermería permanente, además de cuidados médicos.

Provenientes de la UCI y/o de cualquier otra sección que necesiten los siguientes manejos:

• Síndrome de Depresión Respiratoria Aguda con requerimientos de oxigenoterapia FiO2 menor al 40%.
• Monitorización cardiorrespiratoria y/o saturación.
• Fleboclisis.
• Gastroclisis o alimentación por bomba a través de sonda enteral o gástrica.
• RN con alimentación parenteral.

Unidad de Cuidados Básicos

Recién nacidos estables sin riesgo y que están hospitalizados por estudio o tratamiento de patologías no complejas, no requieren de monitoreo no invasivo o vigilancia permanente.

• Prematuro en crecimiento, estabilizado en cuna y sin requerir monitoreo cardiorrespiratorio ni saturación permanente.
• Recién nacido de término en buenas condiciones generales que no requiera monitorización cardiorrespiratoria ni saturación permanente.
• Clínicamente estable con vía venosa permeable para tratamiento antibiótico.
• Requerimientos de atención de enfermería habitual.
• Fototerapia sin riesgo conocido.
• Problema social o materno.

Cardiopatías Congénitas (CC): Prevención y Tamizaje

Prevención de Cardiopatías Congénitas

• Control de la diabetes materna, la vacuna de la rubéola y evitar la exposición a teratógenos, en especial fármacos anticonvulsivantes, durante el embarazo.
• Un buen control de la glucemia.
• Se considera adecuado el screening entre las 25 a 30 semanas de edad gestacional.
• En el recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita, se recomienda efectuar la evaluación de manera inmediata, después del nacimiento y compensación neonatal.

Tamizaje Prenatal de Cardiopatías

El objetivo primario del tamizaje es la identificación presintomática de defectos cardiacos de riesgo vital, de modo de realizar un diagnóstico oportuno.

• La ultrasonografía puede ser utilizada en el diagnóstico de gran parte de las anomalías fetales.
• El tamizaje de Cardiopatías Congénitas se realiza idealmente a las 18-20 semanas de gestación.
• Durante el embarazo se realizan en forma rutinaria y a toda la población tres exámenes, en las semanas 11 a 14, 20 a 24 semanas, y 30 a 34 semanas.
• Se recomienda la realización de tamizaje de cardiopatías en todo examen de ultrasonido que se realice luego de las 16 semanas de gestación, sea este realizado por tamizaje o cualquier otra indicación.
• La edad ideal para realizar la evaluación es a partir de las 20 semanas de gestación, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestación.

Exámenes Clave en el Tamizaje Prenatal

• Examen 11 a 14 semanas: La TRANSLUCENCIA NUCAL, el flujo sanguíneo en el ductus venoso, la presencia de insuficiencia tricúspide y el examen directo del corazón son útiles en la sospecha prenatal de cardiopatías congénitas.
• El examen realizado en nivel primario, donde es posible medir translucencia nucal (TN), potencialmente podría diagnosticar un 30% de las cardiopatías congénitas.
• Examen 20 a 24 semanas: Y técnicamente en embarazos mayores de 16 semanas. En este examen el estudio del corazón comienza en el abdomen, donde se identifica el estómago a la izquierda; el siguiente plano corresponde a las denominadas cuatro cámaras.

Etiología y Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3ª y 10ª semanas de gestación.

• En la mayoría de las ocasiones la etiología se desconoce.
• Alrededor de un 10% de los casos se asocian a anomalías cromosómicas y un 30% a otras malformaciones, visibles con técnicas convencionales.

Clasificación de los Defectos Congénitos del Corazón

Los defectos congénitos del corazón pueden clasificarse en 3 grandes tipos:

1. Defectos Congénitos con Riesgo Vital

   Malformaciones estructurales cardiacas en las que, de no mediar alguna herramienta terapéutica, llevarán al Colapso Cardiovascular.

   Incluyen: Drenaje Venoso Anormal o Pulmonar Obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo que se refiere a Cardiopatías Congénitas), Transposición de Grandes Vasos, Coartación/Interrupción del Arco Aórtico, Estenosis Aórtica, Atresia Pulmonar, Estenosis Pulmonar Crítica y Corazón Izquierdo Hipoplásico/Atresia Mitral.

2. Defectos Congénitos Clínicamente Relevantes

   Malformaciones estructurales cardiacas que tienen efectos sobre la función, pero donde el colapso es poco probable o su prevención es factible de realizar.

   Los defectos más comunes de este grupo corresponden a:

   • Defecto del tabique ventricular.
   • Defecto del tabique atrioventricular total.
   • Defecto del tabique atrial.
   • Tetralogía de Fallot.

3. Defectos Congénitos Clínicamente No Relevantes

   Corresponden a malformaciones sin significancia clínica. Incluyen defectos septales ventriculares solo detectables con ecocardiografía y que habitualmente no necesitan tratamiento.

Screening y Presentación Clínica en el Recién Nacido

El screening se realiza en el período de RN inmediato o en los primeros días a semanas de vida.

Exámenes de Apoyo Diagnóstico

1. ECG: Evalúa arritmias, crecimiento o hipertrofia de cavidades, necrosis.
2. RX TÓRAX: Evalúa tamaño, forma, flujo pulmonar.
3. ECOCARDIOGRAMA: La mejor edad para la pesquisa es entre las 25 y 30 semanas de gestación.
4. ESTUDIO HEMODINÁMICO O SONDEO CARDÍACO.
5. ANGIOGRAFÍA.

Síndrome Clínico Sugerente de Cardiopatía Congénita Grave

El paciente debe ser trasladado prontamente para cirugía cardiovascular correctora o paliativa, o para cateterismo intervencional.

Cianosis Central

Piel, labios o lechos ungueales azules o grises, coloración que se hace evidente cuando se presenta una cantidad de hemoglobina insaturada mayor a 5 g/dl, signo indicativo de hipoxia.

Existen tres grupos de cardiopatías congénitas cianóticas:

• CCC ductus dependiente: El flujo pulmonar o mezcla sanguínea depende de la permeabilidad del ductus arterioso.
• CCC con insuficiencia cardiaca: Drenaje venoso pulmonar anómalo total o corazones univentriculares con flujo pulmonar no restrictivo.
• CCC no ductus dependiente y sin insuficiencia cardiaca.

Insuficiencia Cardiaca

• Dificultad respiratoria debido a que los pulmones están «húmedos», congestionados o llenos de líquido.
• Alimentación o sueño deficiente, y falta de crecimiento y desarrollo de un niño.
• Taquicardia.
• RN con dificultad respiratoria, polipnea, taquipnea, retracción de partes blandas, hepatomegalia.
• Evaluar pulsos periféricos, medición de presión arterial en las 4 extremidades.

Frente a un lactante en shock de etiología no precisada, se debe realizar evaluación cuidadosa a fin de descartar la presencia de una cardiopatía congénita de base.

Arritmias

• Alteraciones del ritmo cardiaco: bradiarritmias o taquiarritmias.
• Pueden aparecer con o sin cardiopatía estructural (taquicardia paroxística supraventricular, bloqueo AV completo). Se debe realizar electrocardiograma o Holter en casos justificados.
• El manejo debe iniciarse en el nivel local.

Soplos Cardiacos

Indican turbulencia.

• Funcionales: Por flujo turbulento debido a anemia, taquicardia o aumento del débito a través de válvulas normales o defectos mínimos. Se caracterizan por ser soplos de poca intensidad (es el tipo más habitual de soplo cardiaco, denominado funcional o inofensivo).
• Orgánicos: Por comunicaciones entre cavidades de presiones distintas o insuficiencia de válvulas cardíacas y estenosis de los vasos eferentes.

¿Por qué se Producen los Soplos?

• Anomalías en el tabique cardiaco: Afectan a las paredes entre las cavidades superiores e inferiores del corazón. Un orificio permite que la sangre fluya hacia otras cavidades, provocando un soplo y haciendo que el corazón trabaje demasiado. Algunos orificios pueden ser lo bastante grandes para producir otros síntomas; otros son de menor tamaño y tal vez se cierren por sí solos con el tiempo.
• Anomalías en las válvulas: Se generan cuando las válvulas del corazón son angostas, demasiado pequeñas, demasiado gruesas, o presentan algún otro tipo de anormalidad. Las válvulas deformes no permiten que la sangre fluya libremente, produciendo un flujo turbulento. En ocasiones, las válvulas con morfología anormal pueden no ser eficaces a la hora de impedir que la sangre fluya hacia atrás dentro del corazón.

Alteración de los Pulsos Periféricos

Shock

• Comienzo brusco.
• Hipotensión.
• Perfusión mayor a 2 segundos.
• Insuficiencia respiratoria.
• Acidosis.
• Cianosis.
• Hipoxemia.
• Alto riesgo de muerte.

Clasificación Hemodinámica de Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías Sin Cianosis

Con Aumento del Flujo Pulmonar (Cortocircuito Izquierda-Derecha Predominante)

• Comunicación interauricular.
• Comunicación interventricular.
• Defecto de septo atrioventricular.
• Ductus arterioso persistente.
• Ventana aortopulmonar.
• Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

Sin Aumento de Flujo Pulmonar (Sin Cortocircuitos)

Con Afectación del Corazón Izquierdo:

• Estenosis aórtica.
• Coartación aórtica.
• Estenosis e insuficiencia mitral.
• Cor triatriatum.

Con Afectación del Corazón Derecho:

• Estenosis pulmonar.
• Enfermedad de Ebstein.

Cardiopatías Con Cianosis

Con Disminución del Flujo Pulmonar (Cortocircuito Derecha-Izquierda Predominante)

• Tetralogía de Fallot.
• Atresia tricuspídea.
• Atresia pulmonar con septo interventricular íntegro.
• Ventrículo único con estenosis pulmonar.
• Transposición de grandes arterias con estenosis pulmonar.
• Ventrículo derecho de doble salida con estenosis pulmonar.

Con Aumento del Flujo Pulmonar (Cortocircuitos Mixtos)

• Ventrículo único.
• Truncus arterioso.
• Drenaje venoso pulmonar anómalo total.
• Corazón izquierdo hipoplásico.

Patologías Congénitas Específicas

Comunicación Interauricular (CIA)

Representa el 10% de las cardiopatías congénitas. Consiste en un orificio en la pared que separa ambas aurículas entre sí (el septum interauricular). A través de este orificio la sangre pasa habitualmente desde la aurícula izquierda hacia la derecha.

• Historia: Hallazgo de soplo. Generalmente oligoasintomáticos.
• Laboratorio: Electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma.
• Tratamiento: Quirúrgico o Transcateterismo.

Comunicación Interventricular (CIV)

Cardiopatía Congénita más frecuente (25%). Consiste en un orificio en la pared que separa ambos ventrículos entre sí (el septum interventricular). A través de este orificio la sangre pasa habitualmente desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho.

• Historia: Respiración rápida, cuadros respiratorios, mal incremento ponderal.
• Examen Físico: Bajo peso, taquipnea y semiología respiratoria, precordio hiperdinámico, soplo holosistólico III-IV/VI, rodada mitral, hepatomegalia.
• Laboratorio: Electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma.
• Tratamiento: Médico de insuficiencia cardíaca (diuréticos, vasodilatadores, digital), Quirúrgico o Transcateterismo.

Tipos de CIV

• CIV perimembranosa: Ubicada en el septum membranoso, es la de mayor tamaño y puede extenderse hacia el infundíbulo, la zona trabecular o la cámara de entrada subvalvular tricuspídea.
• CIV subpulmonar: Se ubica bajo los velos de la válvula pulmonar.
• CIV muscular: Ubicada en el septum muscular, a nivel infundibular, trabecular o de cámara de entrada. Es más frecuente en recién nacidos, la mayoría son pequeñas y tienden al cierre espontáneo en los primeros meses de vida.
• CIV tipo canal: Se ubica en relación al septum ventricular posterior y velo tricúspide posterior.
• CIV mal alineada: Se produce por la mala alineación entre el septum infundibular y el septum muscular trabecular.

Ductus Arterioso Persistente (DAP)

El ductus arterioso comunica en forma normal la arteria aorta con la arteria pulmonar durante la vida fetal. Su función consiste en desviar hacia la aorta la sangre que viene del ventrículo derecho, ya que los pulmones aún no están funcionando. Este conducto se cierra por sí solo en los primeros días de vida. A veces, el mecanismo de cierre espontáneo falla y el ductus queda abierto, constituyéndose la patología llamada ductus arterioso persistente.

Una vez que el niño nace, los pulmones comienzan a funcionar y la presión de la arteria pulmonar progresivamente disminuye. Si el ductus permanece abierto, la sangre pasa desde la aorta hacia la pulmonar. Los pulmones se sobrecargan de sangre (hiperflujo pulmonar) quitándole flujo al resto del organismo.

• Historia: Respiración rápida, cuadros respiratorios, mal incremento ponderal. Asintomáticos cuando son pequeños.
• Examen Físico: Pulsos amplios, taquipnea y semiología respiratoria, precordio hiperdinámico, soplo sistólico eyectivo II-III/VI en foco pulmonar o soplo continuo (en maquinaria), hepatomegalia.
• Tratamiento Médico: Indometacina.
• Tratamiento Quirúrgico: Transcateterismo.

Tratamiento y Cuidados del DAP

• Oxigenoterapia.
• Restricción de volumen, balance hídrico estricto.
• Uso de diuréticos, drogas vasoactivas.
• Uso de Indometacina o Ibuprofeno.

Tratamiento Quirúrgico

Ligadura y/o sección.

• Monitorización estrecha de FC, FR, saturación de O2, Presión Arterial.
• Valorar la función renal: exámenes, balance hídrico (BH), diuresis (oliguria menor de 0,5 ml/kg/hr).
• Administrar por BIC, sola; ojalá con vía venosa central, protegido de la luz; vía venosa periférica.

Cuidados Postoperatorios

• Valoración estado hemodinámico y respiratorio.
• Valoración Gasto cardíaco y perfusión periférica.
• Evaluar diuresis horaria y BH estricto (Peso).
• Administración drogas vasoactivas, diuréticos según necesidad.
• Control de exámenes: Hematocrito, Gases Arteriales, Electrolitos Plasmáticos (ELP).
• Control de Rx Tórax.
• Control de Sangramiento.
• Valoración dolor y administración sedoanalgesia.
• Evaluación signos de infección.

Complicaciones Quirúrgicas

• Neumotórax.
• Sangrado intraoperatorio.
• Sección de nervio laríngeo recurrente.
• Mayor riesgo de Retraso del Desarrollo Psicomotor (DSM) y Parálisis cerebral.

Coartación Aórtica

Estrechez hemodinámicamente significativa de la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda donde se origina el ligamento arterioso.

Signos y Síntomas

• Aumento presión sistólica en extremidades superiores (EESS) y disminución (gradiente) en extremidades inferiores (EEII).
• Pulsos EESS saltones.
• Pulsos EEII tenues o ausentes.
• Frialdad EEII.
• Soplo sistólico.
• Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC) si la coartación es muy acentuada.
• Mareos, cefaleas, desmayos en escolares.
• RX: cardiomegalia global.

Tratamiento Quirúrgico

La porción más estrecha de la aorta junto con el ductus se cortan y se retiran.

Patologías del Corazón Derecho

Estenosis Pulmonar

Representa el 2 al 5% de las cardiopatías congénitas. En la estenosis leve y moderada no existe una obstrucción severa del flujo, a diferencia de los casos severos, especialmente con septum intacto donde la cirugía neonatal es urgente, ya sea con balón o abierta.

Tetralogía de Fallot

Los defectos son: comunicación interventricular, estenosis pulmonar infundibular, aorta que cabalga sobre el septum interventricular e hipertrofia del ventrículo derecho. La Tetralogía de Fallot puede estar asociada a otras malformaciones cardíacas. La hipertrofia del ventrículo derecho está ausente en el período fetal y se desarrolla después del nacimiento.

• Tipo: Cardiopatía obstructiva derecha.
• Presentación: Soplo cardíaco y/o cianosis.
• Examen Físico: Cianosis, soplo sistólico eyectivo rudo III-IV/VI.
• Exámenes: ECG, Rx. Tórax, Ecocardiograma.
• Tratamiento: Cirugía (Shunt BT vs corrección total).

Patologías del Corazón Izquierdo

Síndrome de Hipoplasia de Corazón Izquierdo (SHCI)

Se caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño, secundario a una atresia de la válvula mitral o aórtica. Se desarrolla primariamente por un mal desarrollo del miocardio del ventrículo izquierdo o como consecuencia de atresia de la válvula aórtica y, en algunos casos, por cierre prematuro del foramen oval. Se asocia a insuficiencia cardíaca in útero en aquellos casos con insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares.

• Pronóstico: Es siempre muy complejo y los recién nacidos mueren en los primeros días de vida.
• Tratamiento: Tratamiento quirúrgico paliativo o trasplante cardíaco representan la única opción de sobrevida.

Ventrículo Único

La conexión atrioventricular está conectada a solo un ventrículo. El diagnóstico se realiza por la identificación de una cavidad ventricular única, con una o dos entradas y uno o dos vasos de salida.

Etiquetas: cardiopatías congénitas, Mortalidad neonatal, recién nacido prematuro, RNPT, UCI neonatal