Introducción al Osteosarcoma

El osteosarcoma es el tumor maligno más frecuente entre los tumores óseos primarios. Es un tipo de cáncer de hueso que comienza en las células que forman el hueso. Se presenta en una de cada 100 personas y aparece más comúnmente en los huesos largos, teniendo predilección por las regiones distales y proximales del fémur, la tibia y el húmero. Se localiza más a menudo en las piernas, a veces en los brazos, pero puede comenzar en cualquier hueso. En casos muy raros, ocurre en tejido blando por fuera del hueso. El osteosarcoma tiende a ocurrir en adolescentes y en adultos jóvenes, pero también puede presentarse en niños pequeños y en adultos. Aproximadamente el 7% de los osteosarcomas aparecen en la región de cabeza y cuello. Existen algunas patologías que predisponen a tener osteosarcoma, por ejemplo, la mutación génica asociada al retinoblastoma, ya que en pacientes con este tumor se observa un aumento en la incidencia de osteosarcoma. También se desarrollan frecuentemente en huesos situados bajo tejido blando que han recibido radioterapia. Asimismo, se observa una mayor incidencia de osteosarcoma en pacientes mayores con historia de enfermedad de Paget.

Etiología

No está claro qué causa el osteosarcoma; sin embargo, se sabe que se forma cuando algo sale mal en una de las células responsables de producir hueso nuevo. Inicia cuando una célula ósea sana desarrolla cambios en su ADN. Este ADN contiene las instrucciones que le indican a la célula lo que debe hacer, y los cambios les indican a las células que comiencen a producir hueso nuevo cuando no es necesario. El resultado es un tumor de células óseas mal formadas que pueden invadir el tejido corporal sano. Las células pueden propagarse y desprenderse, produciendo metástasis por todo el cuerpo.

Características Clínicas

Los síntomas incluyen inflamación o hinchazón cerca de algún hueso, dolor óseo o articular, y lesión o fractura ósea sin una razón clara. Esto se observa en el cuerpo en general. Cuando afectan a huesos largos, tienen un tiempo máximo para manifestarse de 10 años, siendo la edad media de aparición de 33 años. La lesión en los maxilares se presenta inicialmente como tumefacciones de consistencia ósea en las corticales bucal y lingual, con separación de los dientes. En algunos pacientes, las lesiones se presentan en forma de nódulos exofíticos, duros sobre la encía adherida con el aspecto de épulis. Esta clase de lesiones es rara y se le denomina yuxtacortical.

Características Radiográficas

Varían considerablemente según el tipo histológico específico. Los del tipo telangiectásico o fibrohistiocítico tienen escasa formación de hueso y son radiotransparentes. Los del tipo osteoblástico y condroblástico bien diferenciados forman grandes cantidades de tejido mineralizado, dando grandes áreas radiopacas dentro de un fondo radiotransparente, difuso y no definido.

Radiología en Cavidad Oral

Un hallazgo característico es el ensanchamiento del ligamento periodontal en los dientes adyacentes, que, aunque no es peculiar del osteosarcoma, es suficiente para tener valor diagnóstico. Asimismo, la radiografía oclusal suele revelar un patrón de radiopacidad en forma de sol naciente que irradia desde el periostio.

Histología

Las lesiones del osteosarcoma son de varios tipos:

• Osteoblástico: Es el más común (frecuente en extremidades). Contiene un componente sarcomatoso, pleomórfico, hipercromático y de hueso trabecular hipercelular.
• Condroblástico: Contiene depósitos de cartílago hipercelular y hueso osteoide anormal. Esta variedad es común en los maxilares.
• Fibroblástico: Constituido por células sarcomatosas multiformes con poco osteoide maligno. Estas lesiones tienen un aspecto totalmente radiotransparente.
• Telangiectásico: Tienen un componente reducido de tejido duro y un número considerablemente aumentado de vasos sanguíneos dilatados y células gigantes.
• Las lesiones yuxtacorticales están localizadas por encima del periostio y son lesiones osteoblásticas de grado bajo, que contienen grandes áreas individuales de cartílago maligno.

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento suele ser una combinación de resección quirúrgica, que incluye un ancho margen oclusal, seguido de quimioterapia intensa y algunas veces radioterapia. Los médicos seleccionan la opción de tratamiento en función de dónde comienza el osteosarcoma, su tamaño, el tipo y el grado, y si el cáncer se ha diseminado más allá del hueso. El pronóstico suele ser mejor en la mandíbula que en el resto del esqueleto. Los pacientes con osteosarcoma yuxtacortical tienen un mejor pronóstico que las otras variedades.

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