Anatomía, Vascularización e Inervación Vulvar

Vascularización: Arterias pudendas internas (rama de las ilíacas internas) y arterias pudendas externas (rama de la arteria femoral).

Drenaje Venoso: Sigue el mismo trayecto arterial.

Linfáticos: Amplia red linfática que drena a ganglios inguinofemorales superficiales, profundos y luego a los ilíacos.

Inervación:

• La región anterior y superior está inervada por el nervio inguinal y el nervio genitofemoral.
• El resto de la vulva está inervado por el nervio pudendo.

Características Histológicas de la Vulva

• Labio menor: Mide 1 mm de grosor, epitelio poliestratificado no queratinizado, no cornificado, no vascularizado.
• Labio mayor: 3 mm de grosor, poca queratina, melanocitos, folículos pilosos, glándulas sebáceas y apocrinas.
• Introito: 25 mm, zona de transformación de epitelio a mucosa fina.

Dermatosis Vulvares Comunes

Las dermatosis vulvares son una causa frecuente de prurito crónico y requieren un diagnóstico diferencial preciso.

1. Liquen Simple Crónico (LSC)

   También conocido como neurodermatitis, es consecuente del rascado crónico. Puede aparecer en cualquier parte de la piel, incluyendo el área genital.

   • Diagnóstico Diferencial: Debe diferenciarse del Liquen Escleroso (LE) y del Liquen Plano (LP).
   • Fisiopatología: Responde al paradigma denominado círculo vicioso del rascado-prurito.
   • Diagnóstico: Fundamentalmente clínico, caracterizado por liquenificación (placa engrosada, aumento del grosor normal de la piel).
   • Tratamiento (TTO): Integral, incluye corticoides de alta potencia, sedación nocturna y manejo de infecciones secundarias u otras patologías.
   • Importante: No tiene relación con el cáncer.

2. Psoriasis Vulvar

   Enfermedad inflamatoria crónica sistémica que afecta la piel, semimucosas, mucosas y anexos; también compromete las articulaciones.

   • Etiología: Predisposición genética y naturaleza inmunológica. Múltiples factores ambientales pueden desencadenar o agravar su evolución.
   • Prevalencia: Afecta al 5% de las mujeres con síntomas vulvares persistentes.
   • Clínica: Placas rojas, delimitadas, simétricas, sin la escama plateada típica de otras áreas corporales pilosas. Presenta remisiones y exacerbaciones.
   • Impacto: Afectación psicológica y alteración de la calidad de vida.
   • TTO: Destinado a disminuir los síntomas y espaciar las exacerbaciones.

3. Liquen Escleroso Vulvar (LE)

   Anteriormente conocido como queratosis vulvar. Es una enfermedad autoinmune. Está asociado a malignidad (factores genéticos, hormonales, infecciosos, cinética celular, locales e inmunológicos).

   • Características: Crónica, progresiva, dermatosis benigna, caracterizada por inflamación marcada, adelgazamiento del epitelio y frecuentemente prurito y ocasionalmente dolor.
   • Nota histórica: Antes se denominaba liquen escleroso y atrófico, pero ya no, puesto que es habitual la presencia de áreas de engrosamiento e hiperplasia.
   • Localización: Generalmente en la región anogenital (85% – 98% de los casos), pero puede afectar cualquier superficie de la piel (LE extragenitales presentes en 15%-20%).
   • Manejo: Es importante el diagnóstico precoz para evitar la alteración anatómica.
   • Biopsia: Biopsiar toda lesión blanca sobreelevada, úlcera o fisura que no responda al tratamiento.
   • TTO: Primera línea son los corticoides locales superpotentes, incluso en pacientes asintomáticas. El mantenimiento es de por vida.

4. Liquen Plano Vulvar (LP)

   Enfermedad inflamatoria autoinmune crónica, relativamente poco común, con subtipos que pueden afectar la piel, las mucosas, las uñas y el cuero cabelludo.

   • Clínica: Lesiones erosivas o papulares en la vulva (aspecto de fresa), con o sin afectación vaginal concomitante.
   • Diferencia con LE: A diferencia del LE, el LP afecta a la vagina, por lo que debe examinarse. Puede haber flujo maloliente.
   • Subtipos: Se reconocen 3 subtipos: LP erosivo (el más frecuente y sintomático), LP clásico y LP hipertrófico.
   • Pronóstico y TTO: La respuesta al tratamiento es variable; la resolución completa es infrecuente. Requiere seguimiento de por vida.

Lesiones Vulvares Benignas

Es frecuente el hallazgo de lesiones benignas, similares a las de otras localizaciones del cuerpo. Presentan mayor dificultad diagnóstica debido a la zona de roce, fricción y humedad, lo que modifica las características iniciales de la lesión y favorece la sobreinfección y ulceración.

Clasificación de Lesiones Benignas:

• Glandulares: Quistes de glándulas de Bartolino, Skene y quistes vestibulares.
• Tumores de Glándulas Sudoríparas: Hidradenoma papilífero, siringomas.
• Epiteliales: Pólipo fibroepitelial, queratosis seborreica, quiste epidérmico.
• Mesenquimáticas: Angioqueratoma, angioma, linfangioma, lipomas, neurofibromas.
• Seudotumorales: Hernia inguinal.

Patologías sistémicas o antecedentes patológicos tienen mayor asociación con algún tipo de lesiones (queratosis seborreica y acrocordón con resistencia insulínica; neurofibroma con enfermedad de von Recklinghausen; linfangioma e irradiación pelviana, etc.).

Neoplasias Intraepiteliales Vulvares (NIV)

Las NIV son entidades precursoras del Carcinoma Escamoso Vulvar, caracterizadas por el reemplazo del epitelio por células neoplásicas que no invaden más allá de la membrana basal. La incidencia de NIV ha aumentado en las últimas décadas a expensas del HSIL vulvar, sobre todo en mujeres jóvenes.

La clasificación actual distingue dos entidades con pronósticos y etiologías distintas:

• HSIL (Lesión Intraepitelial Escamosa de Alto Grado): Baja progresión a carcinoma, relacionada con el Virus del Papiloma Humano (VPH) (VIN usual).
• VIN Diferenciado: Alta progresión a carcinoma, relacionada con dermatosis vulvares (LE/LSC).

Tratamiento: El TTO del HSIL debe ser lo más conservador posible. Para el VIN Diferenciado, el único tratamiento aceptado es la resección quirúrgica con envío de la pieza a patología para descartar focos de invasión. Ambas requieren seguimiento a largo plazo.

Clasificación ISSVD 2015

• LSIL: Lesión de bajo grado (efecto citopático viral).
• HSIL: VIN usual, lesión intraepitelial de alto grado, relacionada con HPV.
• VIN Diferenciado.

1. HSIL (VIN Usual) Relacionado con VPH

   • Es el más frecuente, afecta a mujeres jóvenes y fumadoras.
   • Presentación heterogénea, sin patrón característico.
   • Suele ser multifocal y multicéntrico.
   • Se asocia a Neoplasia Intraepitelial (NIE) del tracto genital inferior.
   • Tiene un largo período de permanencia como VIN y un bajo potencial de progresión al carcinoma.
   • Se han reportado casos de regresión espontánea en mujeres menores de 30 años y durante el embarazo.

2. VIN Diferenciado

   • No relacionado con VPH, afecta a mujeres adultas.
   • Asociado a Liquen Escleroso (LE) o Liquen Simple Crónico (LSC).
   • Generalmente es una lesión unifocal y no afecta otras áreas.
   • Su evolución natural presenta un periodo corto como VIN.
   • Posee un alto potencial de progresión a Carcinoma Invasor.
   • Es fácil encontrarlo asociado a Carcinoma y no como lesión aislada por la falta de seguimiento en pacientes con LE asociado a LSC.

Neoplasias Malignas Vulvares

3. Enfermedad de Paget Vulvar

   Es una Enfermedad de Paget Extramamaria (EPEM), una rara neoplasia cutánea que representa aproximadamente el 1%-2% del cáncer de vulva. Es primariamente una enfermedad de la mujer (solo el 20% ocurre en hombres).

   • Localización: Lesión habitual en sitios de alta densidad de glándulas apocrinas: vulva, pene, escroto, ano, perianal, axila.
   • En mujeres: La vulva es la localización más frecuente, seguida de la región perianal.
   • Epidemiología: Infrecuente, representa el 6.5% de todos los casos de Paget cutáneo y compromete a mujeres entre 50 y 80 años. El pico de incidencia es a los 65 años.
   • Diagnóstico: Es poco frecuente y fácil de confundir con lesiones vulvares benignas, lo que conlleva una demora en el diagnóstico y tratamiento. Si una lesión eritematosa-escamosa no responde al tratamiento, se debe realizar una biopsia.
   • Histología: La inmunohistoquímica permite diferenciar la enfermedad primaria de la secundaria (urotelial o colorrectal, las más frecuentes).
   • Manejo: Es importante descartar invasión o carcinoma subyacente, ya que esto definirá el tratamiento a seguir. Clínicamente se parece a la psoriasis.

4. Cáncer Vulvar

   Es el cuarto cáncer ginecológico más frecuente y representa el 5% de las neoplasias malignas del tracto genital femenino (TGF).

   • Pronóstico: El diagnóstico temprano ofrece un mejor pronóstico a largo plazo.
   • Tratamiento: El tratamiento conservador y la cirugía individualizada ofrecen mejores resultados psicosexuales y reducen la morbimortalidad postoperatoria.
   • Histología: La mayoría son carcinomas escamosos.
   • Factores de Riesgo (F.R.): Mujer mayor, infección por VPH, tabaquismo, VIH y VIN vulvar. El VIN usual se relaciona con VPH en jóvenes; el VIN indiferenciado se relaciona con LE o LP en mayores.
   • TTO Quirúrgico:
     • La resección de lesiones con invasión menor a 1 mm debe ser conservadora (resección con margen libre de 1 cm, disecando hasta la membrana perineal).
     • Se puede omitir la disección ganglionar en tumores que invaden el estroma menor o igual a 1 mm.
     • Para evitar las complicaciones de la linfadenectomía, se deben realizar incisiones inguinales separadas, preservando la fascia femoral.
     • La técnica del ganglio centinela no es un tratamiento estándar, al menos en centros con menos de 3 casos anuales.
     • Para los carcinomas avanzados, se prefieren las terapias integradas a las cirugías radicales extensas.
   • Seguimiento: De por vida para pacientes tratadas por cáncer vulvar, debido al riesgo de recurrencias o segundos cánceres.

5. Melanoma Vulvar

   Tumor maligno de melanocitos, derivado de la cresta neural. Representa el 3%-5% de los cánceres vulvares. Afecta a mujeres mayores (65 años). La sobrevida a 5 años es del 47%.

   • Origen: Crece en mucosas o en lugares a donde migraron las células de la cresta neural, manifestándose en adultos. Más de la mitad se origina en piel aparentemente normal.
   • Prevalencia: Es un tumor raro en la vulva, aunque se trata de la segunda causa más frecuente de cáncer vulvar, después del carcinoma escamoso.
   • Factor de Riesgo: El factor genético es el más importante, más que la exposición solar.
   • Diagnóstico: Toda lesión pigmentada con bordes irregulares, colores heterogéneos, sobreelevada, ulcerada o sangrante, que presente síntomas o crecimiento, debe ser biopsiada.
   • Pronóstico: La profundidad tumoral (Breslow) constituye el factor pronóstico más importante para mujeres con melanoma de vulva.
   • TTO: El tratamiento primario es la resección quirúrgica.
   • Linfadenectomía: La disección de ganglios no ofrece ventajas en lesiones superficiales y su utilidad en lesiones profundas es incierta. La razón principal para la linfadenectomía es pronóstica.

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